Talessemiya qana qızartı verən hemoqlobin maddəsinin beta-qlobin zəncirlərinin sintezində genetik çatışmazlıq ilə xarakterizə olunan irsi xəstəliklər qrupudur. Homoziqot vəziyyətdə beta talessemiya (yəni əsas talessemiya) davamlı qanköçürmə tələb edən ağır anemiyaya səbəb olur. Heterozigot vəziyyətdə talessemiya yüngül və orta dərəcədə mikrositik (normaldan kiçik qırmızı qan hüceyrələri) anemiyasına səbəb olur. Böyük talessemiya və kiçik talessemiya arasında xəstəliyin kliniki şiddəti olan xəstələr talessemiya intermediası hesab edilir. Xəstə gen həm anadan, həm də atada varsa, uşaqda xəstəlik homozigotdur; yalnız bir valideyndə varsa isə heterozigotdur.
Aralıq dənizi ölkələrində beta talessemiya geniş yayıldığı üçün ona Aralıq dənizi anemiyası da deyilir. Aralıq dənizi ölkələrindən başqa xəstəlik Afrika və Cənub-Şərqi Asiyada da geniş yayılmışdır. Bu bölgələr həm də malyariya xəstəliyinin yayıldığı bölgələrdir. Buna görə də hər iki xəstəlik arasında əlaqə olduğu düşünülür. Xəstəliyin yaranma səbəbində yalnız genetik faktorlar rol oynayır. Bir və ya hər iki valideyn vasitəsilə ötürülən talessemiyanın simptomları xəstəliyin dərəcəsindən asılı olaraq dəyişir.
Talessemiya Daşıyıcılığı Əlamətləri Nələrdir?
Xəstəlik daşıyıcı, orta və major (ağır) olmaqla 3 fərqli şəkildə görünə bilər. Xəstəliyin simptomları isə talessemiyanın növündən asılı olaraq dəyişir.
Orta və Major Talessemiya: Ən ağır forma major olmasına baxmayaraq, orta və major talessemiya növlərində erkən mərhələlərdə aşağıdakı simptomlar özünü göstərir:
- Solğunluq
- Anoreksiya
- İnkişaf ləngiməsi
- Tez-tez infeksiyalar
- Dəridə sarılıq
- Qarın şişməsi (qaraciyər və dalağın böyüməsi səbəbindən)
- Ürəkdə böyümə, ürək döyüntüsü və ya ürək çatışmazlığı
- Sümüklər nazik və kövrək olduğundan dolayı, tez-tez sümük qırıqlarının olması
- Başgicəllənmə və həddindən artıq gərginlik
- Ayaq ağrısı və ya digər sümüklərdə ağrı
Daşıyıcı Talassemiya: Bu xəstələrdə yüngül anemiyadan başqa heç bir əlamət yoxdur. Çox vaxt dəmir çatışmazlığı ilə qarışdırılır. Bu əlamət və simptomlar ilə talessemiya xəstəliyi özünü biruzə verə bilir. Əgər sizdə də yuxarıdakı əlamətlər varsa, ən qısa zamanda həkimə müraciət etməyinizdə fayda vardır.
Talessemiya Daşıyıcısı Kimə Deyilir?
Onlar xəstə geni daşıyan. lakin xəstəliyin əlamətlərini göstərməyən fərdlərdir. Bu xəstəlik qrupuna isə minor talessemiya deyilir.
Talessemiya Xəstəliyi Necə Müalicə Olunmalıdır?
Talessemiyanın müalicəsi xəstəliyin növündən asılıdır. Ağır xəstələrə müntəzəm olaraq qan köçürməlidirlər. Daşıyıcı və orta talessemiya növlərində xəstələrin müalicəyə ehtiyacı yoxdur. Major talassemiyalı xəstələr üçün əsas müalicə üsulları bunlardır:
- Müntəzəm şəkildə qan köçürmə
- Bu xəstələrdə davamlı qanköçürmə nəticəsində bədəndə dəmir toplanır. Dərmanlar bədəndə artıq dəmiri bağlamaq üçün istifadə olunur.
- Lazım gələrsə, dalağın cərrahi çıxarılması
- Gündəlik fol turşusu əlavəsi öd kisəsinin cərrahi çıxarılması
- Ürəyin və qaraciyərin müntəzəm müayinəsi
- Mümkünsə sümük iliyi transplantasiyası
- Bu xəstələr tərkibində dəmir olan dərmanlardan istifadə etməməlidirlər.
- Hemofil qripi növü b, hepatit, meningokok, pnevmokok peyvəndlərinin tətbiqi
